Zoeken
 
Print | Verstuur e-mail

Sclerodermie

Wat is sclerodermie?

Bij sclerodermie wordt het bindweefsel in uw huid, gewrichten, spieren en organen steeds stugger. Er zijn 2 vormen van de ziekte: lokale en systemische sclerodermie.

Stugger bindweefsel
Sclerodermie is een reumatische ziekte waarbij het bindweefsel in uw lichaam steeds stugger wordt. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. Het zorgt ervoor dat de cellen van de huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar gehouden worden.

Het woord sclerodermie is samengesteld uit de Griekse woorden scleros voor hard en derma voor huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk 'harde huid'. Het bindweefsel kan overal in uw lichaam stugger worden. Ook spieren, gewrichten en organen kunnen bij het ziekteproces betrokken raken. Voorbeelden van organen zijn de slokdarm, de longen, het hart en de nieren.

Vooral vrouwen
Ongeveer 3000 mensen in Nederland hebben sclerodermie. Het precieze aantal is niet bekend. De diagnose sclerodermie wordt elk jaar zo'n 100 keer gesteld. Sclerodermie komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal krijgt iemand er last van tussen het 30ste en 50ste levensjaar.

Er zijn 2 grote vormen van sclerodermie: een lokale en een systemische vorm.

Lokale sclerodermie
Bij lokale sclerodermie verhardt alleen het bindweefsel van uw huid. Andere organen blijven meestal gezond. Lokale sclerodermie verloopt meestal mild. Het ontwikkelt zich bijna nooit tot de systemische vorm.

Lokale sclerodermie kan op 2 manieren voorkomen:

  • Morfea - de 2 meest voorkomende deelvormen hiervan zijn:
    a. de gelokaliseerde vorm: een of meer verhardingen die duidelijk begrensd en geïsoleerd zijn
    b. de gegeneraliseerde vorm: de verhardingen komen meer verspreid over uw hele lichaam voor, ze zijn vaak symmetrisch en ze kunnen op uw romp en ledematen voorkomen. Op uw handen en gezicht komen ze niet voor. Deze vorm is dan ook niet hetzelfde als de diffuse vorm van systemische sclerodermie.
  • Lineaire sclerodermie: - een band van bindweefsel loopt van uw gezicht naar uw romp, of van uw knie of elleboog naar uw romp. Dit wordt ook wel 'en coup de sabre' genoemd: de verdikking heeft vaak de vorm van een 'sabelwond'. Ook de huid over de gewrichten heen is soms verhard.

Systemische sclerodermie
Bij systemische sclerodermie verhardt het bindweefsel vooral in de huid van uw handen, voeten en gezicht. Ook uw inwendige organen kunnen dikker worden en gaan dan slechter werken. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren met uw slokdarm, longen, hart, nieren of darmen. Deze vorm heet systemische sclerodermie omdat het hele lichaam bij de ziekte betrokken is.

Er zijn 2 deelvormen van systemische sclerodermie. Er is een gelimiteerde vorm (deze werd vroeger het CREST-syndroom genoemd) en er is een diffuse vorm.

Gelimiteerde cutane vorm
Bij de gelimiteerde cutane vorm van systemische sclerodermie krijgt u alleen verdikkingen aan uw handen en in uw gezicht. U kunt last krijgen van de volgende verschijnselen:

  • Calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van uw spieren en gewrichten veroorzaakt gewrichtsontstekingen, en daarmee ook gewrichtsklachte
  • Fenomeen van Raynaud: vernauwing van de bloedvaten in uw vingers of tenen. Het gevolg is dat bij kou uw vingers extreem wit worden en vervolgens rood en paarsblauw. Soms worden uw vingers dik en stijf en worden uw voeten pijnlijk
  • Aantasting van uw slokdarm (motiliteitsstoornis), waardoor het voedsel slechter kan zakken
  • Sclerodactylie: verhardingen van de huid van uw vingers
  • Teleangiëctasieën: rode plekjes op uw huid doordat haarvaten wijder worden
  • In uw bloed kunnen antistoffen aanwezig zijn: deze heten antinucleaire factoren en anticentromeer-antistoffen

Diffuse cutane vorm
Bij de diffuse vorm van systemische sclerodermie krijgt u huidafwijkingen aan uw handen, voeten, armen, benen, romp en gezicht. Daarnaast kunnen uw organen aangetast worden. Ook bij deze vorm van sclerodermie kunnen antistoffen in uw bloed aanwezig zijn. Dit zijn antistoffen die zich tegen de celkernen richten: antinucleaire antistoffen of anti-SCL70-antistoffen (ook wel anti-topoisomerase-antistoffen geheten).

Bestel de brochure

Wilt u meer weten over Sclerodermie?

Meepraten over reuma?

Like dan onze Facebook-pagina

Wat weet u van reuma?





Steun onderzoek naar sclerodermie

Wetenschappelijk onderzoek is dé sleutel tot genezing van sclerodermie.